Le lymphome anaplasique à grande cellules (ALCL), forme rare de lymphome à lymphocytes T, peut se présenter sous plusieurs formes cliniques qui conservent des caractéristiques morphologiques et immunophénotypiques identiques. Nous présentons deux formes distinctes d’ALCL pédiatriques.

Une fille de 3 ans et demi, sans antécédent, présentait une éruption érythémateuse maculopapuleuse sur le visage et le tronc depuis quelques jours. L’atteinte cutanée était associée à une fièvre, une altération de l’état général, une hépatosplénomégalie et des adénomégalies cervicales. La biopsie cutanée révélait un infiltrat dermique lymphoïde fait de petites et moyennes cellules CD30+, EMA+ et ALK+, de topographie périvasculaire et péri-annexielle, associé à des figures de mitoses. Une biopsie ganglionnaire cervicale montrait une localisation ganglionnaire d’un lymphome anaplasique dans sa variante lymphohistiocytaire, CD30+ et ALK+. L’ensemble des résultats évoquait un ALCL systémique ALK+avec variantes lymphohistiocytaire et à petites cellules.

Un garçon de 5 ans, sans antécédent, présentait depuis 2 mois une tumeur bourgeonnante et ulcérée axillaire gauche d’aggravation progressive, sans altération de l’état général ni syndrome inflammatoire. La biopsie montrait une prolifération tumorale faite de cellules de très grande taille, associée à de nombreux polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. L’étude immunohistochimique montrait un profil T CD30+, ALK−. Le TEP-TDM montrait un hypermétabolisme ganglionnaire cervical et axillaire gauche. L’ensemble des résultats évoquait un ALCL cutané primitif (PC-ALCL) ALK− (Annexe A).

Les ALCL ont récemment été classés en 4 grands groupes par l’OMS : les ALCL systémiques ALK+, les ALCL systémiques ALK−, les PC-ALCL et les ALCL associés aux implants mammaires.

L’ALCL systémique ALK+ atteint généralement les enfants et les adultes jeunes. L’atteinte cutanée peut se révéler sous la forme de papulonodules ou de placards inflammatoires. Les formes lymphohistiocytaires et à petites cellules, représentant respectivement 10 % et 5 % des ALCL systémiques ALK+, peuvent coexister comme chez notre patiente. Le PC-ALCL se présente habituellement chez le sujet de plus de 60 ans, sous la forme d’un nodule, papule ou plaque ulcérés asymptomatiques d’apparition rapide sur la partie supérieure du corps. Une atteinte cutanée disséminée et une atteinte ganglionnaire régionale sont parfois décrites. Cette forme, le plus souvent ALK−, est de bon pronostic avec une régression spontanée dans 20 à 42 % des cas. Le diagnostic différentiel est la papulose lymphomatoïde pouvant évoluer vers un PC-ALCL.

Nous rapportons deux observations rares d’ALCL pédiatriques, un ALCL systémique ALK+ de formes lymphohistiocytaire et à petites cellules concomitantes et un PC-ALCL ALK−. Le diagnostic des différentes formes est primordial devant l’hétérogénéité des pronostics et des prises en charge.